Deca rođena kao starci

Teško je reći, da li je Frensis Skot Fitcdžerald poznavao dečka, obolelog od progerije dok je pisao svoju poznatu priču „Neobičan slučaj Benddžamina Batona“. Ali jasno je jedno: autor je uspeo da prenese celu lepezu emocija, koja preživljava dete, koje izgleda i oseća se kao pravi starac. Danas će biti reči o velikoj zagonetki prirode: o deci, koja počinju naglo da stare, praktično od prvih godina života.

Progerija je retko genetsko oboljenje, koje karakteriše poremećaj obnavljanja DNK i mutacija gena LMNA, koji je odgovoran za kodiranje posebnih belančevina lamina, koji čine omotač ćelijskog jezgra. Kod bolesnika dolazi do atrofijskih promena epidermisa i potkožnog vezivnog tkiva, što je karakteristično za osobe u godinama. Osim toga, kod njih se brže skraćuje telomera, koja ima bitnu zaštitnu funkciju u očuvanju hromozoma od različitih oštećenja. Drugim rečima, svi procesi regeneracije u telu bolesnika su usporeni stotine puta, i to izaziva katastrofalno brzo starenje organizma u celini.

Zašto to nastaje,- savremenoj nauci nije poznato. Genetičarima je samo poznato kako se odvija ovaj proces. Obično se prvi simptomi progerije ispoljavaju u drugoj-trećoj godini života. Kod dece prestaje rast, koža se utanjuje, postaje smežurana i suva, kao pergament, kroz nju se čitko vide vene. Apsolutno kod svih obolelih od progerije glava je neproporcionalno velika, sa ogromnim čelom, koje se kao naginje nad malim licem i nedovoljno razvijenom vilicom.

Kako protiče život pored takve osobe,- evo šta je ispričala o tome „Glasu Rusije“ penzionerka Ana Jakovljeva.

- Bila sam još dete. Moj otac je bio vojno lice i naša porodica je morala često da se seli. Bila je 1952. godina. Tek smo stigli na novo mesto. Živeli smo u baraci. Komšije su imali veoma čudno dete. Deca su ga zvali „Deda Vanja“. Vanja je izgledao kao osamdesetogodišnji starac, a imao je sedam godina, bio mi je vršnjak. Često smo se igrali zajedno, kada je njegova majka odlazila na posao. Koliko se sećam, ona ga nije često puštala da bude sa ostalom decom. Skrivala ga je, imam „nakazu“,- govorila je.

Vanja je bio dobar dečko. Voleli smo ga i brinuli o njemu. Meni je on uvek bio kao junak iz bajke, neki dobar patuljak, iako je njegov izgled je pre bio odbojan, nego čaroban. Imao je dobru dušu. Vanja je često bio bolestan, nekada je mesicima bio u krevetu.

Jedne zime smo ga pozvali na sankanje. Znali smo, da je uvek to želeo, ali nikada mu nisu to dozvoljavali. Sećam se, da smo se sankali dok nije pao mrak. Onda je Vanji pozlilo. Onesvestio se. Odmah smo potrčali da pozovemo odrasle, ali kada smo se vratili bilo je kasno. Kako smo kasnije saznali imao je srčani napad. Celog života sam smatrala sebe krivom, iako sada znam, kada je o ovoj bolesti više poznato, da on ne bi mogao dugo da proživi. Ali možda, da ga nismo zvali na sankanje, proživeo bi još nekoliko godina.

Prema statističkim podacima, oboleli od progerije žive do dvanaeste-trinaeste godine. U svetu ima najviše oko sta slučajeva ovog retkog oboljenja. Progerija izuzetno menja spoljni izgled čoveka, svi bolesnici imaju karakteristično takozvano „ptičje“ lice, imaju ishemijsku bolest srca, aterosklerozu, atrofiju mišića, ćelave, gube zube imaju oštećene nokte, kod njih se ne razvijaju sekundarne polne karakteristike. U suštini sve funcije organizma slabe, isto kao kod staraca, koji su proživeli dugi i teški život.

Kako im pomoći? Nauka već niz godina pokušava da nađe odgovor. Naše telo je neka vrsta biološke mašine, koja se sa vremenom kvari i prestaje da radi. Neko ranije, neko kasnije. I ukoliko se naučnici makar malo primaknu rešenju zagonetke progerije, oni će se samim tim primaći razumevanju procesa starenja, kao takvog. I onda će svi ljudi, a ne samo oboleli od progerije, moći da zaborave značaj reči „starost“.

Aljona Rakitina,